【成 份】 左卡尼汀

脂肪酸代謝載體

有毒代謝產物******劑

組織細胞膜的穩定劑

能量代謝的調節劑

國外權威推薦：
2003年美國腎病基金會推薦左卡尼汀應用于血液透析和慢性腎病患者
美國《2013版心力衰竭管理指南》
美國《慢性穩定性心絞痛診斷與******指南》
歐洲《穩定性心絞痛診斷與******指南》《心力衰竭******指南》
國內權威推薦：
藥品超說明書循證醫學評價（心力衰竭、心血管疾病、兒童心肌炎、原發性左卡尼汀缺乏）
中國心衰指南2018
《******批罕見病目錄》：
******原發性肉堿缺乏等相關遺傳代謝疾病

化學名稱：（R）-3-羧基-2-羥基-N,N-三甲基-1-丙氨氫氧化物，內鹽

分子式：C7H15NO3

輔料為：甘露醇
【藥理毒理】

藥理作用

左卡尼汀是哺乳動物能量代謝中需要的體內天然物質，其主要功能是促進脂類代謝。在缺氧、缺血時，脂酰-CoA堆積；線粒體內的長鏈脂?？釥栆捕逊e，游離卡尼汀因大量消耗而降低。缺血、缺氧導致ATP水平下降，細胞膜和亞細胞膜通透性升高，堆積的脂酰-COA可致膜結構改變，膜相崩解而導致細胞死亡。另外，缺氧時以糖無氧酵解為主，脂肪酸等堆積導致酸中毒，離子紊亂，細胞自溶死亡。足夠量的游離卡尼汀可以使堆積的脂酰-CoA進入線粒體內，減少其對腺嘌呤核苷酸轉位酶的抑制，使氧化磷酸化得以順利進行。左卡尼汀是肌肉細胞尤其是心肌細胞的主要能量來源，腦、腎等許多組織器官亦主要靠脂肪酸氧化供能。左卡尼汀還能增加還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸細胞色素C還原酶、細胞色素氧化酶的活性、加速ATP的產生，參與某些藥物的******作用。對于各種組織缺血缺氧，左卡尼汀通過增加能量產生而提高組織器官的功能。左卡尼汀的其他功能有：中等長鏈脂肪酸的氧化作用；脂肪酸過氧化物酶的氧化作用；對結合的輔酶A和游離的輔酶A二者比率的緩沖作用從酮類物質、丙酮酸、氨基酸中產生能量，去除過高輔酶A的毒性，調節血中氨濃度。

毒理作用

對鼠傷寒沙門氏菌，釀酒酵母菌，人體酵母菌致突變試驗表明，左卡尼汀無致突變性。沒有長期的動物研究來評估左卡尼汀是否具有潛在的致癌性。在鼠和兔生殖研究中，按體表面積計3.8倍的人用劑量對*********官或胎兒未造成損害，然而，沒有足夠滿意的對懷孕婦女的研究，由于動物生殖研究并不能預示人類反應，這樣藥只有在孕婦確切需要時才能使用。

【適 用 癥】 適用于慢性腎衰長期血透病人因繼發性肉堿缺乏產生的一系列并發癥狀，臨床表現如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血癥，以及低血壓和透析中肌痙攣等。
【用法用量】 每次血透后推薦起始劑量是10-20mg/Kg，溶于5-10ml注射用水中，2-3分鐘1次靜脈推注，血漿左卡尼汀波谷濃度低于正常（40-50umol/L）立即開始******，在******第3或第4周時調整劑量（如在血透后5mg/Kg）。
【不良反應】 主要為一過性的惡心和嘔吐，身體出現特殊氣味、惡心和胃炎不常發生，由于引起這些反應的病理復雜，很難估測這些反應的發生率?？诜蜢o脈注射左卡尼汀可引起癲癇發作，不論先前是否有癲癇病史、先前有癲癇發作的患者，可誘發癲癇或使癲癇加重。在一項慢性血透患者雙盲、安慰劑對照試驗中，出現的不良反應（不考慮因果關系，僅報道發生率≥5%的反應）主要有：

1）全身系統：胸痛、感冒癥狀、******、注射部位反應、疼痛等；

2）心血管系統：心血管異常、高血壓、低血壓、心動過速等；

3）消化系統：腹瀉、************、惡心、嘔吐等；

4）內分泌系統：甲狀腺異常等

5）血液淋巴系統：貧血等

6）代謝系統：高鈣血癥、高鉀血癥、血容量增多癥等；

7）神經系統：頭暈、******、壓抑等；

8）呼吸系統：咳嗽、咽喉炎、鼻炎等；

9）皮膚：瘙癢、皮疹；

10）泌尿系統：腎功能異常等。

【禁　　忌】 對本品過敏者禁用。
【注意事項】 在腸胃外******前，建議先測定血漿卡尼汀水平，并建議每周和每月監測，監測內容包括血生化，生病體癥，血漿卡尼汀濃度（血漿游離卡尼汀水平為35-60m mol/L）和全身狀況。輸液藥品在使用前務必仔細觀察有無異常和變色。本品在0.9%氯化鈉注射液或乳酸鹽林格注射液250mg/500ml到4200mg/500ml，放置在室溫25℃于PVC塑料袋中24小時內穩定。藥代動力學和臨床研究表明，用左卡尼汀******血液透析的終末期腎臟?。‥SRD）患者，可以提高血漿左卡尼汀的濃度。

【規　　格】 1.0g
【貯　　藏】 遮光，陰涼密閉保存（不超過20℃）。
【包　　裝】 低硼硅玻璃瓶管制注射劑瓶，每盒10支裝。
【有 效 期】 30個月
【批準文號】 國藥準字H20041120